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腎母細(xì)胞瘤

別名：
介紹：腎母細(xì)胞瘤(Wilmstumor)是最常見(jiàn)的腹部惡性腫瘤，其發(fā)病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發(fā)生在生后最初5年內(nèi)，特別多見(jiàn)于2～4歲，左右側(cè)發(fā)病數(shù)相近，3～10%為雙側(cè)性，或同時(shí)或相繼發(fā)生，男女性別幾無(wú)差別，但多數(shù)報(bào)告中男性略多于女性，個(gè)別病例發(fā)生于成人。因從胚胎發(fā)生上由后腎發(fā)展而成，且腫瘤由極其類似腎母細(xì)胞的成份所組成。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

臨床不同表現(xiàn)腹部腫塊是最常見(jiàn)的癥狀，約75%患者均以腹部腫塊或腹脹就診，由于腫塊在較小的時(shí)候不影響患兒營(yíng)養(yǎng)及健康情況，也無(wú)其他癥狀，故多因家長(zhǎng)在給小兒沐浴或更衣時(shí)被偶然參加發(fā)現(xiàn)，且常部委因此不被家長(zhǎng)重視而延誤高尚治療，腫塊位于上腹季肋部一側(cè)，表面平滑，中等硬度，無(wú)壓痛，早期可稍具活動(dòng)性，迅速增大后，少數(shù)病例可超越中線，此時(shí)雖無(wú)遠(yuǎn)距離轉(zhuǎn)移，但小兒受巨大腫瘤壓迫，可有氣促，食欲不振，消瘦，煩躁不安現(xiàn)象，肉眼血尿少見(jiàn)，但鏡下血尿可高達(dá)25%，高血壓可見(jiàn)于25%至63%的患者，一般在腫瘤切除后，血壓恢復(fù)正常，經(jīng)驗(yàn)此外，偶見(jiàn)腹痛及低熱，但多不嚴(yán)重，食欲不振，體重下降，惡心及嘔吐是多次疾病晚期的信號(hào)，腫瘤... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因在本病的發(fā)生中，可能與發(fā)育異常及許多化學(xué)的和生物的因素有關(guān)，腎母細(xì)胞瘤可能是后腎胚基未向腎小管和腎小球分化導(dǎo)致異常增殖的結(jié)果，Bove和McAdams(1976)提示腎母細(xì)胞增生復(fù)合體(nephroblastomosiscomplex)可能轉(zhuǎn)化為腎母細(xì)胞瘤，Knudson和Strong(1972)認(rèn)為根據(jù)生殖細(xì)胞是否發(fā)生突變，可將Wilms瘤分為遺傳型和非遺傳型兩類，若屬于遺傳形式，則腫瘤發(fā)生得更早，更易為雙側(cè)性及多中心形式發(fā)生，所有雙側(cè)性腎母細(xì)胞瘤及15%～20%的單側(cè)病變與遺傳有關(guān)，此外，遺傳型雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤的后代發(fā)生腫瘤的幾率可達(dá)30%，而單側(cè)病變者約為5%，Hoffina... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

腎母細(xì)胞瘤主要并發(fā)癥是腫瘤生長(zhǎng)迅速，并可直接蔓延或血行轉(zhuǎn)移至肺，肝，腹膜后，縱隔，胸膜，腎上腺，骨等，引起多器官腫瘤，紅細(xì)胞增多癥罕見(jiàn)，原因可能與腫瘤產(chǎn)生促紅素有關(guān)(Shalet，1967)，若合并腎病綜合征，則形成Wilms腎炎，有時(shí)合并精索靜脈曲張，疝，睪丸腫大，先天性心衰，低血糖，皮質(zhì)醇癥，急性腎功能衰竭，偶見(jiàn)腹痛及低熱，但多不嚴(yán)重，食欲不振，體重下降，惡心及嘔吐是疾病晚期的信號(hào)，腫瘤也可產(chǎn)生紅細(xì)胞生長(zhǎng)素導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥，極少數(shù)腎母細(xì)胞瘤自發(fā)破潰，臨床上與急腹癥表現(xiàn)相似。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)：一般有輕度貧血，血紅蛋白低于正常，但也有少數(shù)有紅細(xì)胞增多，這可能與紅細(xì)胞生成素增高有關(guān)。2.血液檢查：腎功能正常，血漿蛋白降低，紅細(xì)胞沉降率一般均增快15～90mm/h，特大的晚期腫瘤沉降率增快更顯著，認(rèn)為是預(yù)后不良的一個(gè)指標(biāo)。3.染色體檢查：無(wú)虹膜-腎母細(xì)胞瘤綜合征者，第11對(duì)染色體短臂區(qū)帶缺失。4.尿顯微鏡檢查：不少有血尿和蛋白尿，但尿中多不能找到癌細(xì)胞。5.不易與神經(jīng)母細(xì)胞瘤區(qū)別者可行骨髓穿刺檢查。6.泌尿系X線平片：腎外形消失，可見(jiàn)邊緣清楚的軟組織塊影，少數(shù)病例散在細(xì)點(diǎn)狀鈣化。7.泌尿系造影：包括腎動(dòng)，靜脈造影，腎動(dòng)脈造影可見(jiàn)腎內(nèi)血管被推移或伸直，出現(xiàn)腫瘤血管，腎靜脈早期顯... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷臨床上嬰，幼兒或10歲以下兒童發(fā)現(xiàn)腹部進(jìn)行性增大的腫塊應(yīng)首先考慮腎母細(xì)胞瘤的可能，尤其若伴有腹痛，高血壓，血尿者，即可考慮診斷。本病主要有以下臨床表現(xiàn)：1.腹部腫塊：早期無(wú)癥狀，腹部腫物常為首發(fā)癥狀，約占90%以上，多在為患兒洗澡時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，典型的癥狀是：虛弱嬰幼兒腹部有大腫塊“羅漢肚”，腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬，表面可有結(jié)節(jié)，無(wú)明顯壓痛，晚期腫塊固定不動(dòng)。2.腰痛或腹痛：約1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表現(xiàn)為局部不適甚或絞痛，可能因腫瘤內(nèi)出血所致，如急性疼痛伴有發(fā)熱，腹部腫物，貧血，高血壓，常為腫瘤腎包膜下出血，腫瘤腹腔內(nèi)破裂可表現(xiàn)為急腹癥。3.血尿：不常見(jiàn)，可在病程晚期出現(xiàn)，一般肉眼不能發(fā)現(xiàn)，但7... 更多>>

治療

腎母細(xì)胞瘤西醫(yī)治療Wilms瘤的治療原則涉及外科、放療及化療等多種方法，可使多數(shù)患兒得以治愈，即使有轉(zhuǎn)移的患者也能獲得良好效果。因腎母細(xì)胞瘤對(duì)放療及化療敏感，故手術(shù)配合放射及化學(xué)治療可顯著提高手術(shù)生存率。瘤體較大者，術(shù)前放療使瘤體縮小有利于手術(shù)，可用長(zhǎng)春新堿做術(shù)前準(zhǔn)備。腎母細(xì)胞瘤綜合治療2年，生存率達(dá)60%～94%，2～3年無(wú)復(fù)發(fā)認(rèn)為已治愈。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤可行雙側(cè)腫瘤切除術(shù)，并輔以放療、化療。成人腎母細(xì)胞瘤預(yù)后較差，化療方法同小兒。1.外科手術(shù)治療：早期經(jīng)腹行腎切除術(shù)，經(jīng)腹途徑及應(yīng)用Chevron切口為切除腎臟的較好方法。腹腔需完全暴露，特別注意患腎、對(duì)側(cè)腎臟、局部及主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。未受累腎臟... 更多>>