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肝紫癜病

別名：
介紹：肝紫癜病罕見，近年報告增多，可能與化學(xué)細(xì)胞毒性藥物、γ射線，細(xì)菌或病毒的感染以及免疫缺陷有關(guān)。以隨機分布于肝內(nèi)充滿血液的腔隙為特征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：消化內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

多數(shù)患者無癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)肝臟腫大及輕度轉(zhuǎn)氨酶升高，偶伴有脾紫癜，極少數(shù)情況下因大量肝細(xì)胞損傷，嚴(yán)重并發(fā)癥及廣泛彌漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭，桿菌性紫癜患者會出現(xiàn)發(fā)熱，體重降低，厭食，腹瀉，腹痛腹脹，肝脾腫大，各類血細(xì)胞減少等表現(xiàn)。

發(fā)病原因

疾病因素（30%）：病因不甚明確，可能和一些疾病如嚴(yán)重結(jié)核，惡性腫瘤，獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)，服用某些藥物(如類固醇激素，硫唑嘌呤，他莫昔芬)，長期血液透析，器官移植后免疫抑制藥的應(yīng)用等有關(guān)。病菌感染（30%）：據(jù)報道，人類免疫缺陷病毒(HIV)陽性人群中可能發(fā)生一種肝臟或脾臟的桿菌性紫癜(bacillarypeliosis，BP)，與R.henselae屬病菌感染有關(guān)，屬于動物源性寄生蟲病，主要見于與貓有密切接觸或感染R.henselae屬及相關(guān)病菌者。病理：肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴張，或肝細(xì)胞先有壞死或肝竇屏障破壞，內(nèi)皮細(xì)胞受損，紅細(xì)胞由肝竇腔進入狄氏(Disse)間隙... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

因為囊腔自發(fā)性破裂引起腹腔大出血是其主要并發(fā)癥。

實驗室檢查

若伴有繼發(fā)性免疫缺陷病，可有免疫球蛋白IgA，IgC，IgE和IgM減少，補體和淋巴細(xì)胞減少，但多限于理論上，臨床實際應(yīng)用和推廣尚待研究，通常見有貧血，血細(xì)胞減少，血清轉(zhuǎn)氨酶，堿性磷酸酶及γ谷氨轉(zhuǎn)肽酶可有中度升高，多數(shù)病人可有膽紅素增高。1.影像學(xué)檢查B型超聲波可探及不均勻的低回聲區(qū)，但無特征性改變，CT可見肝臟有局限或彌漫性低密度或高密度病灶，亦多不具特征性，肝靜脈造影時，若造影劑直接進入囊腔，對肝紫癜病的診斷是有力的依據(jù)，選擇性肝動脈造影，從動脈相晚期至靜脈相，均可見造影劑的聚集，但特征性不強，與肝細(xì)胞腺瘤和再生結(jié)節(jié)不易區(qū)別。2.組織學(xué)檢查腹腔鏡下肝臟多有腫大，表面有紫藍或紫黑色斑塊，直視... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷癥狀隱匿且診斷困難，多為偶然發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重病例病變分布廣泛時肝動脈造影有幫助，病變分布彌漫時，CT，B超和MRI檢查也有幫助，而組織學(xué)檢查是其確診的方法，但肝穿刺活檢可能導(dǎo)致出血，應(yīng)避免。鑒別診斷與各種肝損害鑒別。

治療

肝紫癜病西醫(yī)治療本病尚無特效療法，但診斷一旦確立，應(yīng)立即停用與本病有關(guān)的藥物，如激素、免疫抑制藥等。對原發(fā)病的治療尤為重要，如各種嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、糖尿病、結(jié)核病、血液病等。對有出血、肝自發(fā)破裂者，應(yīng)采用綜合措施進行止血，病灶局限者，可考慮肝部分切除;肝臟病變嚴(yán)重者，肝移植亦可慎重考慮。對于桿菌性紫癜，正確的抗生素應(yīng)用，如紅霉素，多西環(huán)素(強力霉素)可使紫癜消退。具體用法為紅霉素0.5g，4次/d，口服;多西環(huán)素0.1g，2次/d，口服，連用至少3個月，可預(yù)防復(fù)發(fā)。對于重癥患者或不能口服用藥者，可改為靜脈給藥，紅霉素0.5～1.0g，4次/d;多西環(huán)素0.1g，4次/d。注意：在用藥早期，可... 更多>>