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非腎上腺素增...

別名：
介紹：在孕期，特別是孕早期，孕婦如服用孕激素、雌激素及雄激素，均有可能使女性胚胎或胎兒男性化。在孕期的不同時(shí)期服用雌激素，對(duì)女胎男性化的影響亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合閉比較明顯;如果使用性激素是在孕12周以后，陰蒂的增大比較明顯，有時(shí)陰道口開口于尿道，但較少見。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：泌尿外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

在孕期的不同時(shí)期服用雌激素，對(duì)女胎男性化的影響亦不一致，如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合閉比較明顯;如果使用性激素是在孕12周以后，陰蒂的增大比較明顯，有時(shí)陰道口開口于尿道，但較少見，服雄激素后的女胎男性化的程度似乎較輕，而且生后增大的陰蒂可以逐漸縮小。

發(fā)病原因

發(fā)病原因：母親和外源性雄激素增多引起的性分化異常，包括第1孕季應(yīng)用具有潛在性雄激素活性的孕激素(19-去甲基睪酮衍生物，包括炔孕酮，炔諾酮，異炔諾酮，達(dá)那唑，孕三烯酮，左炔諾酮以及甲羥孕酮)和雄激素制劑，引起男性化，第2孕季應(yīng)用僅引起陰蒂肥大，尿生殖竇畸形，妊娠期母體患有男性化腫瘤包括男性細(xì)胞瘤(arrhenoblastomas)，轉(zhuǎn)移性卵巢癌(Krükenbergtumors)，黃體瘤(luteomas)，類脂瘤(lipoidtumors)，間質(zhì)細(xì)胞瘤(stromalcelltumors)和間質(zhì)細(xì)胞增生癥(hyperthecosis)也可引起女胎男性化。發(fā)病機(jī)制：在孕期服用性激素促... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1、女胎男性化：由于雌、孕激素的作用，而且合成孕激素的作用較自然的黃體酮強(qiáng)10倍以上，其排泄緩慢，作用時(shí)間較長(zhǎng)，引起女胎男性化。2、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾�。河捎趦�(nèi)分泌腺或內(nèi)分泌組織本身的分泌功能和(或)結(jié)構(gòu)異常時(shí)發(fā)生的癥候群，還包括激素來(lái)源異常、激素受體異常和由于激素或物質(zhì)代謝失常引起的生理紊亂等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

性染色質(zhì)陽(yáng)性，染色體組型46XX，24h尿17-酮類固醇及孕三醇增高。B超，CT檢查有時(shí)可見雙側(cè)腎上腺增大或有占位。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)①女性嬰兒出生后外生殖器兩性畸形。②母親在妊娠期間曾有應(yīng)用性激素制劑的歷史。③母親有或無(wú)男性化表現(xiàn)。④影像學(xué)檢查卵巢或腎上腺發(fā)現(xiàn)腫瘤。⑤女嬰出生后的生長(zhǎng)發(fā)育正常，有正常的青春期發(fā)育，沒(méi)有E2合成障礙引起的體格和代謝異常。鑒別診斷1.男性假兩性畸形：外觀與女性假兩性畸形相似，但性染色質(zhì)陰性，染色體組型為46XY。2.真兩性畸形：有時(shí)外生殖器像女性，與女性假兩性畸形相似，但其內(nèi)外生殖器模棱兩可，性腺活檢既有睪丸又有卵巢組織，且24h尿17-酮類固醇正常。

治療

非腎上腺素增生性假兩性畸形西醫(yī)治療一、術(shù)前準(zhǔn)備：1、在手術(shù)前需進(jìn)行診斷檢測(cè)：(1)尿液17―酮類固醇；(2)血液17―羥孕酮基礎(chǔ)值檢測(cè)；(3)染色體檢查；(4)x線檢查；(5)B超或CT檢查；(6)基因診斷。2、術(shù)前進(jìn)行心理護(hù)理，多于患者溝通講解手術(shù)成功的病例以消除其恐懼心理，減輕她們對(duì)醫(yī)院環(huán)境及醫(yī)務(wù)人員的陌生感，使其積極配合手術(shù)治療。3、手術(shù)前一日需剔除陰蒂周圍陰毛并遵醫(yī)囑口服甲硝唑片。4、兒童需全麻手術(shù)者需在術(shù)前6至8小時(shí)禁食水。5、手術(shù)應(yīng)避開月經(jīng)期，術(shù)前三天每晚清洗外陰。二、手術(shù)方法：陰蒂縮小整形術(shù)雙側(cè)小陰唇成形術(shù)三、術(shù)后治療及護(hù)理：1、嚴(yán)格無(wú)菌技術(shù)操作，遵醫(yī)囑輸入抗炎止血藥物，密切觀察... 更多>>