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蛋白丟失性胃腸病

別名：
介紹：蛋白丟失性胃腸病(protein-losing gastroenteropathy)是指各種原因所致的血漿蛋白質(zhì)從胃腸道丟失而致低蛋白血癥的一組疾病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：消化內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.原發(fā)病的臨床表現(xiàn)因原發(fā)病的癥狀和體征而各不相同。2.低蛋白血癥血漿白蛋白，γ球蛋白(IgG，IgM，IgA，但常常無IgE)，人纖維蛋白原，轉(zhuǎn)鐵蛋白，脂蛋白，血清銅藍蛋白的減少。3.下肢水腫由于血漿膠體滲透壓降低導(dǎo)致液體從毛細血管滲出增加，雖然全身性水腫非常少見，但是上肢或顏面水腫和(或)單側(cè)水腫在淋巴管擴張可見，如果僅僅是血清蛋白質(zhì)而白蛋白的減少不明顯，則幾乎很少出現(xiàn)臨床癥狀。4.消化不良脂肪和(或)糖類吸收不良，可引起腹瀉，脂溶性維生素缺乏的臨床表現(xiàn)。5.免疫功能降低淋巴管阻塞，淋巴細胞減少癥可使患者的細胞免疫功能降低。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因能引起蛋白質(zhì)丟失的胃腸病甚多，生理學(xué)的研究已證實，血漿白蛋白和球蛋白的分解產(chǎn)物中，僅10%左右從腸道排出，因此認為正常人生理情況下胃腸道蛋白質(zhì)的丟失可以忽略不計。(二)發(fā)病機制蛋白質(zhì)丟失性胃腸病的發(fā)病機制主要有三：1.胃腸黏膜糜爛或潰瘍導(dǎo)致蛋白滲出或漏出。2.黏膜細胞損傷或缺失，細胞間緊密連接增寬，導(dǎo)致黏膜通透性增加，血漿蛋白漏入腸腔。3.腸淋巴管阻塞，腸間質(zhì)壓力升高，使富含蛋白質(zhì)的腸間質(zhì)不但不能保持在間質(zhì)中或被吸收入血循環(huán)，反而使其溢出，進入腸腔而丟失，腸道炎癥引起蛋白丟失性胃腸病的機制還不清楚，可能是由于炎癥區(qū)細胞外液和炎性液體滲出所致。在正常情況下，漏入胃腸道的血漿蛋白量不... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.主要為血漿白蛋白和IgG的降低，早期常有易疲勞，消瘦，乏力，性功能減退，嚴重缺乏時，可見皮膚干燥，脫屑，色素沉著，有時出現(xiàn)褥瘡，頭發(fā)干枯，易脫落，精神不集中，記憶力減退，易興奮和激動，甚至可表現(xiàn)為表情淡漠，有些患者，尤其小兒可有生長發(fā)育障礙，甚至死亡。2.由于血漿蛋白特別是白蛋白的下降，使血漿膠體滲透壓降低，水分從血管內(nèi)轉(zhuǎn)至組織間隙，以及繼發(fā)性醛固酮分泌增多，導(dǎo)致水鈉潴留所致，出現(xiàn)全身性水腫時下肢水腫最常見，也可見面部，上肢，或臍周水腫但全身性水腫罕見。

實驗室檢查

1.51Cr-氯化琥珀膽堿過去蛋白丟失性胃腸病的診斷，依賴于測定血管內(nèi)注射的放射性大分子的糞便丟失來確定蛋白丟失性胃腸病的診斷，雖然這項檢查較精確，但這些實驗有放射性活性的暴露并且繁瑣，昂貴和不方便，因此，不適用于兒童的常規(guī)臨床檢查。2.α1-抗胰蛋白酶檢查肝臟合成的一種糖蛋白，人類絲氨酸激酶的主要抑制劑，這種蛋白質(zhì)分子量與白蛋白分子量相似，并且具有總血清蛋白質(zhì)的5%，由于它的抗蛋白水解酶的活性，α1-抗胰蛋白酶很少被腸道激酶消化，因此，主要以原形從糞便中排出，它的排出，不像其他蛋白質(zhì)或糞氮，因此可以作為丟失在胃腸道的白蛋白的間接測定，研究者已用隨機干燥的糞便中的α1-抗胰蛋白酶的濃度測定丟失... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標準臨床上凡是不明原因的低蛋白血癥，如能排除肝，腎疾病所致的營養(yǎng)不良或消耗性疾病，即應(yīng)疑及本病;如伴有胃腸道疾病的表現(xiàn)，更應(yīng)考慮本病，本病的診斷應(yīng)包括以下3個方面：1.有低蛋白血癥存在：臨床表現(xiàn)為水腫，低血漿蛋白。2.有蛋白質(zhì)從胃腸道丟失的證據(jù)：糞51Cr白蛋白測定及α1抗胰蛋白酶清除率測定對診斷蛋白質(zhì)從胃腸道丟失具有較大意義，但其檢測方法復(fù)雜，臨床上難以普及，目前尚無簡便的臨床試驗方法可確定胃腸道蛋白丟失。3.病因診斷：可根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)和必要的實驗檢查或特殊檢查進行綜合分析判斷。鑒別診斷根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)，必要的實驗室檢查，特殊檢查和影像學(xué)檢查，大多數(shù)原發(fā)病可確診，主要是與其他原因所... 更多>>

治療

蛋白丟失性胃腸病西醫(yī)治療一、手術(shù)治療蛋白丟失性胃腸病是一種臨床綜合征，應(yīng)根據(jù)不同的病因，采用各種有效的治療措施。對癥治療，包括低鹽飲食、利尿藥等，靜注人血白蛋白僅有暫時的效果。1.病因治療明確病因，針對原發(fā)病進行治療。只有徹底治愈引起蛋白質(zhì)丟失性胃腸病的病因，本病才有可能治愈，一旦病因明確，即應(yīng)給予相應(yīng)治療。應(yīng)特別指出，引起本病的一些病因需手術(shù)治療才能治愈，如惡性腫瘤、縮窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明了，或?qū)Σ∫虿荒懿扇∮行е委煏r，才能采用對癥支持治療。2.對癥支持治療對因低蛋白血癥而導(dǎo)致水腫或漿膜腔積液者，可適當選用利尿藥，補充人血白蛋白;對伴有脂肪瀉及維生素缺乏者，可補充胰... 更多>>