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骨髓-胰腺綜合征

別名：
介紹：骨髓-胰腺綜合征又稱為Pearson綜合征，是一種線粒體病，由于線粒體DNA的重大缺失(或重排)造成先天性漸進(jìn)的多系統(tǒng)損害。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

臨床特點(diǎn)除出生不久即發(fā)現(xiàn)貧血，還有胰腺外分泌功能不全，乳酸水平增高，偶有乳酸性酸中毒，最后發(fā)生肝腎功能衰竭。

發(fā)病原因

常染色體顯性遺傳，紅細(xì)胞酶缺陷，是由于線粒體DNA的重大缺乏或重排所致。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

肝，腎功能衰竭是常見的合并癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.外周血：血紅蛋白減低，低色素性貧血的特征很明顯，血涂片紅細(xì)胞形態(tài)常呈雙向，即可見形態(tài)正常和不正常的兩類細(xì)胞，紅細(xì)胞明顯大小不均;異形，靶形，橢圓形和點(diǎn)彩紅細(xì)胞增多，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，白細(xì)胞及血小板數(shù)減少，紅細(xì)胞的滲透脆性呈明顯不一致性，可增高亦可降低。2.骨髓像：骨髓中紅系細(xì)胞過度增生，鐵染色顯示含鐵血黃素顯著增多，鐵粒幼細(xì)胞增至80%～90%，并可見到約10%～40%的環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞，后者大多為中晚幼紅細(xì)胞，血涂片中亦可發(fā)現(xiàn)鐵粒幼細(xì)胞，偶爾出現(xiàn)巨幼樣紅細(xì)胞，可能為伴有葉酸缺乏。3.血清鐵大多增高：鐵飽和度常顯著增加，鐵動力學(xué)研究通常顯示血漿鐵清除率加快，為正常的1/4～1/2;鐵利用率減低... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)本病的特點(diǎn)，一般不難做出鐵粒幼細(xì)胞貧血的診斷，但需與特發(fā)性，及繼發(fā)性的鐵粒幼細(xì)胞貧血相鑒別，因此，必須根據(jù)詳細(xì)的病史與體檢綜合考慮，以及進(jìn)行家族調(diào)查。鑒別診斷本病需與地中海貧血鑒別，而地中海貧血患者可同時伴發(fā)鐵粒幼細(xì)胞貧血，由于珠蛋白合成顯著減少，多余的血紅素可反饋抑制ALA合成酶，導(dǎo)致鐵粒幼細(xì)胞貧血。

治療

骨髓-胰腺綜合征西醫(yī)治療(一)治療本病缺乏有效的治療方法。(二)預(yù)后預(yù)后多較差。病變程度較輕者生存期較長，有人報(bào)道20歲以上仍生存者其貧血可恢復(fù)。骨髓-胰腺綜合征中醫(yī)治療暫無可參考數(shù)據(jù)。