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男性特納綜合征

別名：
介紹：本征屬原發(fā)性睪丸功能減退癥的一個(gè)類型，本質(zhì)上是性染色體畸變的遺傳性疾病。主要表現(xiàn)為原發(fā)性性腺發(fā)育不全小睪丸小陰莖火罐網(wǎng)，也常表現(xiàn)為隱睪，睪丸中曲細(xì)精管發(fā)育不良但間質(zhì)細(xì)胞常增生。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：內(nèi)分泌	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.主要表現(xiàn)為原發(fā)性性腺發(fā)育不全，小睪丸，小陰莖，也常表現(xiàn)為隱睪，睪丸中曲細(xì)精管發(fā)育不良，但間質(zhì)細(xì)胞常增生。2.體態(tài)外形常與吐納綜合征相似身材矮小，項(xiàng)蹼，眼距增寬，面容呆板，盾胸，乳頭間距增大，肘外翻，指甲過凸及其他畸形，故稱男性或假性的Turner綜合征。3.常伴肺動(dòng)脈瓣狹窄等心臟畸形。4.智力常低下并伴眼瞼下垂。5.重要的是染色體核型分析常有畸變，多為嵌合型，如45，XO/46，XY，45，XO/47，XXY，45，XO/46，XY/47，XXY等。6.無明顯家族史。

發(fā)病原因

此病屬性染色體畸病變的遺傳性疾病。染色體畸變是指染色體發(fā)生數(shù)目或結(jié)構(gòu)上的改變。包括整個(gè)染色體組成倍的增加，成對(duì)染色體數(shù)目的增減，單個(gè)染色體某個(gè)節(jié)段的增減，以及染色體個(gè)別節(jié)段位置的改變。這些畸變，可在顯微鏡下觀察和識(shí)別，它是染色體病形成的根本原因。染色體畸變分為數(shù)目畸變和結(jié)構(gòu)畸變。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

男性特納綜合征此病屬性染色體畸病變的遺傳性疾病。身材矮小、項(xiàng)蹼、眼距增寬、面容呆板、質(zhì)胸、乳頭間距增大、肘外翻、指甲過凸及其他畸形，故稱男性或假性的Turner綜合征，原發(fā)性性腺發(fā)育不全，小睪丸、小陰莖，也常表現(xiàn)為隱睪，睪丸中曲細(xì)精管發(fā)育不良，但間質(zhì)細(xì)胞常增生，血睪酮分泌正�；蚪档�，尿促性腺激素增高。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血睪酮分泌正�；蚪档停虼傩韵偌に卦龈�。2.重要的是染色體核型分析常有畸變，多為嵌合型，如45，XO/46，XY，45，XO/47，XXY，45，XO/46，XY/47，XXY等。超聲心動(dòng)圖常顯示有肺動(dòng)脈瓣狹窄等心臟畸形。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)1.主要表現(xiàn)為原發(fā)性性腺發(fā)育不全，小睪丸，小陰莖，也常表現(xiàn)為隱睪，睪丸中曲細(xì)精管發(fā)育不良，但間質(zhì)細(xì)胞常增生，血睪酮分泌正�；蚪档停虼傩韵偌に卦龈�。2.體態(tài)外形常與吐納綜合征相似身材矮小，項(xiàng)蹼，眼距增寬，面容呆板，質(zhì)胸，乳頭間距增大，肘外翻，指甲過凸及其他畸形，故稱男性或假性的Turner綜合征。3.常伴肺動(dòng)脈瓣狹窄等心臟畸形。4.智力常低下并伴眼瞼下垂。5.重要的是染色體核型分析常有畸變，多為嵌合型，如45，XO/46，XY，45，XO/47，XXY，45，XO/46，XY/47，XXY等。6.無明顯家族史。鑒別診斷本征歸類較混亂，須鑒別的有以下綜合征。1.Turner綜合征：顯然本... 更多>>

治療

男性特納綜合征西醫(yī)治療本征主要針對(duì)原發(fā)性腺功能低下，治療可使用雄性激素，但不能起到生育作用(輕型也可有生育能力)。如有隱睪，因無惡變趨向，故勿需切除;伴發(fā)自體免疫性甲狀腺炎的幾率稍高，需注意識(shí)別。預(yù)后輕型病例也可有生育能力。男性特納綜合征中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)