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路易體癡呆

別名：
介紹：路易體癡呆(dementia with Lewy bodies，DLB)由Okazak等(1961)首先描述，是一組在臨床和病理表現(xiàn)上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間，以波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙、視幻覺和帕金森病綜合征為臨床特點(diǎn)，以路易體(Lewy body)為病理特征的神經(jīng)變性疾病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：神經(jīng)內(nèi)科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.路易體癡呆多于老年期發(fā)病，僅少數(shù)為中青年患者，緩慢進(jìn)展，臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆，錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙及精神障礙等三組癥狀，主要表現(xiàn)以癡呆為主，帕金森病癥狀較輕，少數(shù)病例相反，癥狀可有波動(dòng)。2.認(rèn)知功能障礙DLB患者的認(rèn)知功能全面減退，與AD均屬皮質(zhì)性癡呆，有類似之處，常以記憶力減退，定向力缺失起病，但早期記憶障礙較輕，有波動(dòng)性，亦可出現(xiàn)失語(yǔ)，失用及失認(rèn)，部分病人有皮質(zhì)下癡呆特點(diǎn)，如注意力不集中，警覺性減退及語(yǔ)言欠流利等，在癡呆進(jìn)展中出現(xiàn)視空間能力缺失，有額葉釋放癥狀如強(qiáng)握及摸索反射，認(rèn)知功能障礙可有波動(dòng)，在數(shù)周內(nèi)甚至1天內(nèi)可有較大變化，異常與正常狀態(tài)交替出現(xiàn)，表現(xiàn)時(shí)輕時(shí)重或無(wú)規(guī)律。

發(fā)病原因

病因（50%）:病因迄今不明，研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)α-突觸核蛋白(α-synuclein)為L(zhǎng)ewy體結(jié)構(gòu)的主要成分，部分DLB及家族性帕金森病患者存在α-突觸核蛋白基因突變，使α-突觸核蛋白由可溶性轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄�，發(fā)生異常聚集，推測(cè)α-突觸核蛋白基因突變可能與DLB及PD的發(fā)病有關(guān)，DLB很少有家族遺傳傾向，但日本曾報(bào)道過(guò)家族性DLB患者，盡管有報(bào)告表明部分DLB患者與AD患者均有ApoEε4等位基因增加，但確切的遺傳機(jī)制有待研究。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可伴有自主神經(jīng)功能紊亂的癥狀及抑郁，性欲減退，睡眠障礙，納差，周身乏力疼痛等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.CT及MRI檢查無(wú)特征性改變，部分病例可見彌漫性腦萎縮或局灶性額葉萎縮，程度較輕，MRI冠狀掃描有助于DLB與AD的鑒別，AD可有顳葉內(nèi)側(cè)萎縮，DLB不明顯。2.18F-dopaPET檢查可發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)和紋狀體多巴胺攝取減少，PET顯示顳-頂-枕皮質(zhì)葡萄糖代謝率降低，較AD嚴(yán)重，可能與DLB視空間障礙，視幻覺等有關(guān)，AD主要是顳葉和扣帶回葡萄糖代謝率降低。3.早期腦電圖多為正常，少數(shù)表現(xiàn)為背景波幅降低，可見2～4Hz周期性放電，基本節(jié)律慢化，較多病人可見顳葉區(qū)α波減少和短暫性慢波，可出現(xiàn)短暫額，顳葉暴發(fā)活動(dòng)，睡眠EEG出現(xiàn)快速眼動(dòng)期異常，對(duì)診斷有一定參考價(jià)值。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)1.Alzheimer病(AD)主要表現(xiàn)為進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，常因遺忘、虛構(gòu)使幻覺描繪含糊不清，精神行為異常，中晚期病人可有錐體外系癥狀，不易與DLB區(qū)分。DLB認(rèn)知障礙表現(xiàn)為波動(dòng)性，視幻覺內(nèi)容具體、生動(dòng)，患者可形象描述和深信不移;有明顯視覺受損，錐體外系表現(xiàn)較早出現(xiàn)，CT及MRI顯示彌漫性皮質(zhì)萎縮。2.帕金森病(PD)部分PD患者晚期可出現(xiàn)癡呆，藥物治療中可產(chǎn)生視幻覺，臨床酷似DLB，但PD患者的癡呆癥狀多在發(fā)病數(shù)年后出現(xiàn)，以皮質(zhì)下癡呆為特點(diǎn)，運(yùn)動(dòng)障礙突出，用左旋多巴癥狀消失。DLB患者早期有波動(dòng)性認(rèn)知障礙，運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)為強(qiáng)直、少動(dòng)，很少出現(xiàn)典型的靜止性震顫;對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)通常... 更多>>

治療

路易體癡呆西醫(yī)治療(一)治療目前DLB尚無(wú)有效療法，治療原則與AD類似，下述藥物可改善某些癥狀。1.膽堿酯酶抑制劑，如多奈哌齊(安理申)、利凡斯的明(艾斯能)等可改善皮質(zhì)認(rèn)知功能及行為障礙，亦可用神經(jīng)細(xì)胞活化劑及改善腦循環(huán)的藥物等。2.多巴胺類如左旋多巴/芐絲肼(美多巴)、左旋多巴/卡比多巴(帕金寧)，以及多巴胺受體激動(dòng)藥如培高利特(pergolide)等可改善帕金森綜合征癥狀，帕金森綜合征的對(duì)癥治療中易使譫妄和幻覺加重，應(yīng)從小劑量起始，慎重加量。3.抑郁可用選擇性5-HT再攝取抑制劑如西酞普蘭、氟西汀等，視幻覺用新型抗精神病藥如利培酮(利哌酮)、奧氮平(olanzapine)效果很好;DLB... 更多>>