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多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病

別名：
介紹：多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦稱(chēng)為Ollier病。它是一種少見(jiàn)的非遺傳性良性腫瘤。常為多數(shù)的不對(duì)稱(chēng)的分布在骨內(nèi)的軟骨病灶及骨膜下沉積，在長(zhǎng)、短管狀骨中均可發(fā)病，可發(fā)生在肢體的單側(cè)或雙側(cè)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

通常發(fā)病年齡為10歲以?xún)?nèi)患兒，男性多于女性。癥狀與體征：表現(xiàn)為可觸及的腫塊，但很少有疼痛，腫瘤侵及手部或足部，由于多發(fā)病變可以造成病殘，病變侵及長(zhǎng)管狀骨，使內(nèi)生軟骨骨化不能正常進(jìn)行，骨骺板不能正常生長(zhǎng)，因而肢體可以出現(xiàn)短縮，彎曲畸形，如前臂向尺側(cè)彎曲畸形，下肢膝外翻等，當(dāng)患者達(dá)到成年時(shí)，腫瘤可停止生長(zhǎng)，成人多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病可發(fā)生惡性變，惡變率約為5%～25%。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病，常在兒童時(shí)期出現(xiàn)癥狀，至青春期畸形明顯，以后逐漸穩(wěn)定。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因是骨骼發(fā)育過(guò)程中部分異位的骨骺板衍變而成。(二)發(fā)病機(jī)制腫瘤組織為白色，略有光澤，質(zhì)脆，呈半透明狀，摻雜黃色鈣化或骨化區(qū)，或有黏液樣退變區(qū)，顯微鏡下見(jiàn)分葉狀透明軟骨，軟骨細(xì)胞成堆，有雙核者，單核大小均勻，染色不深。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可合并肢體短縮、彎曲畸形，例如膝外翻等。跛行，小腿短縮�？梢�(jiàn)脛骨弓形畸形，足外翻，外髁消失，并伴發(fā)其他肢體短縮畸形。

實(shí)驗(yàn)室檢查

X線(xiàn)檢查：多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病的每一個(gè)病變的X線(xiàn)表現(xiàn)與單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤相似，但為多發(fā)，且有骨骼畸形或短縮(圖1～3)，其干骺端可以增寬。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷依據(jù)病史，臨床癥狀及體征，X線(xiàn)的表現(xiàn)，一般診斷不難。鑒別診斷應(yīng)注意與滑囊腫，纖維性骨皮質(zhì)缺損，干骺端發(fā)育不良相鑒別。

治療

多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病西醫(yī)治療由于病變的多發(fā)性，難以將每個(gè)內(nèi)生軟骨瘤均予治療，對(duì)無(wú)癥狀者可以不予治療但應(yīng)隨診觀(guān)察。對(duì)有癥狀的具體部位，可以刮除病灶并植骨，對(duì)明顯的肢體畸形可以做截骨糾正。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病有人報(bào)告可以隨著生長(zhǎng)病變可以縮小，甚至完全消失，而被正常組織所代替。但另一方面這種病變潛在性惡性改變的可能性較大，可變?yōu)檐浌侨饬龌蚬侨饬�，如有惡性變發(fā)生，則應(yīng)采取較徹底手術(shù)方法予以切除，甚至截肢。預(yù)后多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤具有潛在惡性變化的可能，惡變?yōu)檐浌侨饬龌蚬侨饬觯瑧?yīng)引起注意。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病中醫(yī)治療1、內(nèi)治法以滋補(bǔ)腎氣為本，破瘀消腫為標(biāo)，方用調(diào)元腎氣丸、六軍丸、琥珀黑龍丹等。2、外治法局部用黑退消摻于陽(yáng)... 更多>>